肾缺如 扁桃体小或缺如详细资料大全

扁桃体小或缺如详细资料大全  

先天性低丙种球蛋白血症：多于生后4～12个月发病，淋巴结和扁桃体缺如或很小，胸腺发育正常。因反复感染而致发育障碍。

基本介绍

患病部位：头部相关疾病：婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症所属科室：五官科 耳鼻喉科相关症状：败血症 扁桃体小或缺如 免疫缺陷 脑膜炎 脓疱 原因,检查,鉴别诊断,缓解方法,

原因

有伴性隐性遗传及常染色体隐性遗传两种，前者女性传递，仅男性发病，后者无性别限制。

检查

患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染，如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。 辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

鉴别诊断

扁桃体又叫扁桃腺，位于咽部两侧，是一种淋巴器官，具有一定的防御、免疫功能。1岁以前的婴儿，其腺体及血管不发达，检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大，4～10岁时发育达高峰。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染，如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。 辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。 5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

缓解方法

父母应及时带婴儿进行各种疾病的筛查，及早发现，及早治疗。