真性红细胞增多症 pv(真性红细胞增多症)详细资料大全

pv(真性红细胞增多症)详细资料大全  

真性红细胞增多症英文名polycythemia vera简称PV。是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期，常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

基本介绍

中文名：真性红细胞增多症外文名：polycythemia vera 真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。 诊断标准：2008年WHO有关PV的诊断标准分为： （1）主要标准：①血红蛋白男性>185g/L、女性>165g/L或者红细胞容积增加；②出现JAK2V617F或者类似突变。 （2）次要标准：①骨髓三系增生；②血清EPO低水平；③体外内源性红细胞集落形成。 第一项主要标准+两项次要标准或两项主要标准+一项次要标准即可诊断为PV。